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最“幸运”的白血病——慢性髓性白血病

发布时间:2024-12-14    阅读量:       来源:肿瘤/血液内科


说起令人生畏的白血病

很多人想到《我不是药神》这部电影

其实电影里所说的“慢粒”

在白血病家族中

是一种比较“幸运”的白血病

它可控、可治,已不再是“不治之症”

它的全称是慢性髓性白血病

慢性髓性白血病(CML),也常称为慢性粒细胞白血病,简称慢粒,是一种慢性的骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病。

随着医学技术的不断发展,慢粒已经成为类似于高血压、糖尿病等可以长期生存的一种慢性疾病,通过规范治疗甚至能达到停药“治愈”,恢复正常生活的目标。

慢性髓性白血病的症状

慢性髓性白血病的自然病程可分为慢性期、加速期和急变期三个时期。

慢性期常见的症状包括乏力、头晕、食欲减退等,伴有怕热、盗汗、体重减轻、心悸和精神紧张等基础代谢亢进症状。由于脾脏肿大左上腹会出现坠胀感,脾梗死时有压痛感,白细胞极度增高时可发生“白细胞淤滞症”,表现为呼吸困难、头晕、神经精神症状和血栓形成等。

加速期可持续数月到2年不等,常有发热、骨骼疼痛,逐渐出现贫血相关的疲劳虚弱和体重减轻等症状,脾脏持续或进行性肿大。

急变期是慢性髓性白血病的终末期,患者的预后较差,症状和急性白血病类似,中位生存期在3至6个月。

慢性髓性白血病的诊断

慢性髓性白血病起病缓慢,早期常无自觉症状,不少患者是在常规体检时或偶然发现外周血白细胞升高或脾肿大,而进一步检查得以确诊。

初次诊断时,90%以上的患者都处于慢性期,血常规可见外周血粒细胞显著增多伴成熟障碍,嗜碱性粒细胞增多,晚期可出现贫血和血小板下降。如果患者出现白细胞增多或伴脾大,外周血中可见髓系不成熟细胞,应高度怀疑慢性髓性白血病。慢性髓性白血病主要诊断方法包括骨髓穿刺/活检和细胞遗传学分析,存在Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性是诊断慢性髓性白血病的必要条件。

慢粒为什么是最幸运的白血病?

目前慢粒的主要治疗手段是口服伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂,这类药物通过阻断BCR-ABL融合基因的活性来起作用,也就是通过靶向慢粒发病的根源,把疾病损害减小到最低程度,疗效比骨髓移植更好、更稳定。经过正规医疗机构血液肿瘤科医生的指导和规范治疗,患者可以实现长期生存,甚至达到停药标准。使致命的慢性粒细胞白血病成为一种可控的慢性疾病。

已确诊慢性髓性白血病的患者要树立治疗的信心,疾病的完全缓解甚至临床治愈需要建立在严格遵医嘱用药规范治疗的前提下,切勿盲目治疗。